O Carcinoma Mucoepidermóide (CME) é a neoplasia de glândula salivar mais comum, acredita-se que essa doença tenha origem a partir do ducto excretor das glândulas salivares. A lesão é formada por células mucosas (contendo glicoproteínas e mucina) e células epidermóides (contendo filamentos de ceratina). Um terceiro tipo celular, a célula intermediária, também é um componente frequente da lesão, que será abordado mais posteriormente.
O CME pode acometer indivíduos de todas as idades, sendo mais prevalente entre a terceira e quinta décadas de vida. Não existe predileção por gênero e apesar de são ser uma doença frequente em crianças, é a neoplasia maligna de glândula salivar mais comum na infância.
O local mais comum de acometimento do CME é a glândula parótida, representando cerca de 60% a 90% dos casos. Nesta, a lesão se apresenta como um aumento de volume assintomático. Sintomatologia dolorosa e paralisia do nervo facial podem ser relatados pelos pacientes em casos de tumores de alto grau, que apresentam um curso clínico mais invasivo.
As glândulas salivares menores também podem ser acometidas, sendo as glândulas palatinas as mais envolvidas pela neoplasia. Nas menores, o CME apresenta-se como um aumento de volume assintomático de superfície ulcerada (dependendo do grau da lesão) podendo apresentar coloração levemente azulada, muitas vezes essas lesões, quando flutuantes, podem mimetizar uma mucocele.
Entre os diagnósticos diferenciais podemos citar lesões como o adenoma pleomórfico, carcinoma adenoide cístico, sialometaplasia necrosante e outras lesões malignas.
O CME também pode se desenvolver centralmente, ou seja, no interior dos maxilares. Acredita-se que a lesão tenha origem a partir de restos epiteliais odontogênicos, células essas que apresentam grande potencial para diferenciação, inclusive para células mucosas. É comum que lesões intraósseas estejam associadas com cistos e tumores odontogênicos, principalmente o cisto dentígero. O aumento de volume da região é o sinal mais comum presente. A mandíbula (principalmente o ramo) apresenta uma maior predileção para o desenvolvimento da doença.
CME - Aumento de volume da região parotídea. Local mais comum de
acometimento da lesão.
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| Disponível em: http://www.head-face-med.com/content/6/1/1/figure/F2?highres=y |
CME - Aumento de volume de superfície ulcerada em palato duro. Observar uma coloração
discretamente azulada da lesão.
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| Disponível em: http://pixshark.com/mucoepidermoid-carcinoma-palate.htm |
CME - Aumento de volume em palato duro, observar a coloração
azulada da lesão.
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| Disponível em: http://www.brown.edu/Courses/Digital_Path/systemic_path/hn/mucoepidermoid1.html |
CME - Lesão nodular em região retromolar, observar a presença de vasos dilatados (telangiectasia)
achado comum em neoplasias.
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| Disponível em: http://dental.washington.edu/oral-pathology/case-of-the-month-archives/com-june-2011/ |
CME em dorso posterior de língua, um local incomum de acometimento.
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| Disponível em: http://www.jscisociety.com/article.asp?issn=0974-5009;year=2012;volume=39;issue=2;spage=85;epage=88;aulast=Ambika |
Características Radiográficas
Radiograficamente, o CME apresenta-se como um imagem radiolúcida multi ou unilocular de margens bem definidas e frequentemente localizada no ramo mandibular. Algumas lesões podem apresentar margens irregulares, em aspecto de "roído por traça", sugerindo uma lesão maligna.
É comum a visualização de um dente incluso no interior da lesão e a associação com cistos e tumores odontogênicos também é relatado.
Lesões como o ameloblastoma, ceratocisto odontogênico e outras lesões odontogênicas devem ser incluídas no diagnóstico diferencial.
Imagem radiolúcida de margens bem definidas em região de terceiro molar inferior
direito.
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| Disponível em: http://www.ijdr.in/article.asp?issn=0970-9290;year=2010;volume=21;issue=4;spage=609;epage=610;aulast=Munde |
Imagem radiolúcida multilocular de grande extensão envolvendo corpo, ramo e o processo
coronoide na mandíbula.
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| Disponível em: http://www.jomfp.in/article.asp?issn=0973-029X;year=2012;volume=16;issue=1;spage=141;epage=144;aulast=Varma |
Histologicamente, o CME é formado basicamente por três tipos celulares, as células mucosas, epidermóides e intermediárias. As células mucosas apresentam citoplasma claro e espumoso. Essas células se coram positivamente com colorações específicas, como o mucicarmim.
As células epidermóides são semelhantes as escamosas do epitélio oral, apresentando formato poligonal e junções intercelulares. O terceiro tipo de célula, a célula intermediária apresenta forma variada que vai desde um aspecto basaloide, de núcleo pequeno, até células poligonais. Acredita-se que essas células são precursoras das mucosas e epidermóides.
A partir de caraterísticas como a quantidade de formação cística, grau de atipia celular e a proporção do tipo celular, os tumores são classificados em alto, intermediário e baixo grau.
As lesões de baixo grau apresentam um curso clínico mais brando e microscopicamente observamos uma maior quantidade de formação cística, pouca ou nenhuma atipia celular e uma maior proporção de células mucosas, demonstrando um alto grau de diferenciação do tumor. Já nos tumores de alto grau, a formação cística e as células mucosas são vistas menos frequentemente. É visto um alto grau de atipia celular (pleomorfismo celular, muitas figuras de mitoses e mitoses atípicas). Muitas vezes o componente epidermoide é visto em tamanha quantidade que a lesão pode ser semelhante a um Carcinoma de células escamosas.
O CME esclerosante é uma variante microscópica rara onde podemos observar intensa esclerose em meio as células tumorais.
Quanto ao diagnóstico diferencial histopatológico, podemos citar lesões como o adenocarcinoma de células acinares e os cistadenomas, embora essas lesões não apresentem células mucosas e epidermóides em tamanha proporção quanto o mucoepidermóide.
CME de baixo grau - Podemos observar a presença de células mais claras e com
citoplasma mais claro (mucosas) e células poligonais (epidermoides). Algumas
estruturas em forma de ductos também podem ser observadas.
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| Disponível em: http://www.webpathology.com/image.asp?case=119&n=1 |
CME de baixo grau - Observar grande quantidade de células mucosas (citoplasma claro) e
uma menor quantidade de células epidermóides e intermediárias.
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| Disponível em: http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/e/getpic-fra.cfm?id=10491 |
CME de alto grau - Observar uma maior proporção de células epidermóides e intermediárias, além
de atipia celular.
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| Disponível em: http://www.webpathology.com/image.asp?case=119&n=1 |
Células mucosas mostrando positividade para o Mucicarmim
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| Disponível em: http://dental.washington.edu/oral-pathology/case-of-the-month-archives/com-june-2011/ |
3 tipos celulares - As setas de coloração branca indicam uma célula intermediária (seta menor) e
uma célula epidermoide (seta maior). A seta preta indica uma célula mucosa.
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| Disponível em: http://openi.nlm.nih.gov/detailedresult.php?img=3256999_cpath-5-2012-001f2&query=null&req=4&npos=-1 |
Diagnóstico e Tratamento
O diagnóstico do CME é obtido a partir do exame clínico e histopatológico, a classificação em alto, intermediário e baixo grau é importante para definir o prognóstico e posterior plano de tratamento da lesão.
Tumores de baixo grau apresentam curso clínico mais brando, embora já tenha sido relatado casos de metástase à distancia. As taxas de sobrevida em 5 anos para esses tumores é de 95%, já nos tumores de alto grau essa taxa cai para 40%.
Os tumores de glândula parótida em estágio inicial podem ser tratados a partir da remoção parcial da glândula com preservação do nervo facial. Tumores maiores são removidos com a parótida em sua totalidade juntamente com o nervo facial.
Em glândulas salivares menores, as lesões são removidas através da excisão cirúrgica com margem de segurança.
A radioterapia pós-cirúrgica está indicada em lesões mais agressivas. Os tumores de glândula submandibular apresentam um pior prognóstico. Os mucoepidermóides intraósseos, na sua grande maioria, são representados por tumores de baixo grau, sendo tratados por ressecção cirúrgica. Manobras mais conservadoras como a curetagem está muito relacionada com os casos de recidiva.
Referências
AMBIKA, L. et al. Low grade mucoepidermoid carcinoma of the tongue: An unusual presentation. Journal of the Scientific Society, v. 39, n. 2, p. 85, 2012.
MUNDE, Anita et al. Central mucoepidermoid carcinoma of the mandible.Indian Journal of Dental Research, v. 21, n. 4, p. 609, 2010.
REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 6ª edição. Elsevier, 2013.
VARMA, Sujatha et al. Clear cell variant of intraosseous mucoepidermoid carcinoma: report of a rare entity. Journal of oral and maxillofacial pathology: JOMFP, v. 16, n. 1, p. 141, 2012.
ZINI, Michel et al. Carcinoma mucoepidermóide em palato: relato de caso.Revista de Cirurgia e Traumatologia Buco-maxilo-facial, v. 10, n. 1, p. 57-62, 2010.
Oi estou muito aflita meu dentista disse que estou com carcinoma epidermoide mas porém na biópsia dia assim....compatível com lesão linfoproliferativa e também a possibilidade de linfoma...preciso de uma orientação estou confusa e com medo obrigada
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