Pênfigo Vulgar

Doenças Imunologicamente Mediadas - Pênfigo Vulgar

       O Pênfigo vulgar é uma doença auto-imune caracterizada pela presença de lesões em pele e mucosas, é de extrema importância na área odontológica, pois as lesões em boca normalmente precedem as de pele, sendo o dentista, muitas vezes, o responsável pelo diagnóstico precoce da doença. O "Pênfigo" é representado por quatro doenças - Pênfigo vegetante, eritematoso, foliáceo e o vulgar (mais importante para área odontológica).

    As bolhas, tanto em pele quanto em mucosa, são resultado de uma respostas imune alterada (autoanticorpos) contra proteínas responsáveis pela adesão das células epiteliais. A desmogleína é uma proteína da família das caderinas, as quais estão localizadas nos desmossomos, assim, com o ataque dos autoanticorpos essas proteínas são destruídas, dando origem a uma fenda que se desenvolve no interior do epitélio. Tanto os desmossomos da pele quanto os da mucosa oral possuem a desmogleína em sua constituição. Em pele encontramos uma maior predominância da desmogleína 1, em mucosa temos a desmogleina 3 em maior quantidade.

       Ainda não se conhece a causa dessa alteração no padrão de normalidade da resposta imunológica. Em exames imunofluorescência direta podemos observar anticorpos ,IgG e IgM, e componentes do sistema complemento, geralmente C3.

As caderinas são proteínas responsáveis pela

adesão celular.

Disponível em: http://cienciasmorfologicas.blogspot.com.br/2011/03/desmossomos.html

Características Clínicas:

     A mucosa oral na grande maioria dos casos é o primeiro sítio de acometimento da doença, normalmente o paciente queixa-se de dor ou ardor na região. A doença é caracterizada pela formação de bolhas e vesículas de tamanhos variáveis, raramente o profissional irá detectar a presença dessas bolhas, pois, as mesmas apresentam o teto fino e friável e estouram facilmente dando origem a lesões erosivas e ulcerativas de formatos irregulares. Essas lesões normalmente são recobertas por uma pseudomembrana e são circundadas por uma área eritematosa. As bolhas podem acometer qualquer região da boca, sendo a mucosa jugal, ventre de língua e gengiva os locais mais acometidos. A formação de bolhas e vesículas também podem ocorrer na pele, essas bolhas normalmente se rompem dentro de poucas horas, dando origem a lesões avermelhadas. O envolvimento dos olhos é mais incomum e não costuma produzir cicatriz, ao contrário do Penfigoide das membranas mucosas.

Aspecto clínico - Lesões erosivas e ulcerativas em mucosa

jugal

Disponível em: http://www.uv.es/medicina-oral/Docencia/atlas/penfigo/1.htm

Lesões em lábio inferior

Disponível em: http://enfermedades-2012.blogspot.com.br/2012/03/penfigo.html

Lesões em palato duro e mole

Disponível em: http://pemphigusdisease.blogspot.com.br/2013/01/disease-pemphigus-vulgaris.html

Vesículas e bolhas - As bolhas estouram dando origem 

a lesões avermelhadas

Disponível em: https://meded.ucsd.edu/clinicalimg/skin_pemphigus.htm

Características Histopatológicas:

   Histopatologicamente, o Pênfigo vulgar é caracterizado pela presença de uma fenda intraepitelial (acantólise) que ocorre acima da camada de células basais, muitas vezes toda a camada superficial do epitélio está destacada deixando apenas as células basais, condição essa, descrita como "fileira de pedras tumulares".
    No interior da fenda formada, podemos encontrar células arredondadas (células de Tzank), que são muito importantes no diagnóstico através de citologia. O tecido conjuntivo apresenta um infiltrado inflamatório leve a moderado.

 Presença de fenda intraepitelial (acantólise) e tecido conjuntivo com infiltrado inflamatório crônico. Podemos observar ainda algumas células localizadas no interior das fendas

Disponível em: http://www.biomedcentral.com/1472-6831/13/66

Destacamento de toda camada superficial do epitélio

apenas a camada basal permanece. Aspecto de "fileira de

pedras tumulares"

Disponível em: http://www.hindawi.com/journals/ijd/2011/207153/fig4/

Citologia - Células de Tzank

Disponível em: http://www.hindawi.com/journals/ijd/2011/207153/

Diagnóstico e Tratamento:

     A imunofluorescência direta do tecido perilesional é um método confiável para o diagnóstico do pênfigo vulgar, com essa técnica, poderemos observar a presença de anticorpos IgG e IgM e componentes do sistema complemento. O exame de imunofluorescência indireta também tem demostrado bons resultados. Para que haja confirmação é necessário que se tenha também a análise microscópica de luz, onde perceberemos as características histopatológicas citadas acima.
     O sinal de Nikolsky é uma manobra semiotécnica simples, que é feita a partir da pressão (que pode ser feita com o cabo do espelho) na mucosa próxima as lesões ativas, quando positivo, há a formação de uma bolha que ocorre devido a fragilidade da camada epitelial, é importante salientar que o sinal de Nikosky não é patognomônico, podendo ser observado em outras doenças vesículo-bolhosas.
     É muito importante que a doença seja diagnosticada precocemente, pois assim, o controle adequado é alcançado com maior facilidade. O estomatologista tem um papel fundamental no diagnostico dessa lesão, pois as lesões bucais normalmente antecedem as lesões em outros locais e são as mais complicadas de se tratar, sendo descritas como "as primeiras a surgirem, e as ultimas a desaparecerem".
   Quanto ao tratamento, inicialmente, o pênfigo vulgar é tratado com corticosteroides sistêmicos (normalmente Prednisona), principalmente se houver lesões mucosas e dermatologias, na tentativa de diminuir a produção de autoanticorpos (já que esses medicamentos apresentam efeitos imunossupressores). Quando o paciente apresenta apenas lesões em mucosa, alguns profissionais preferem utilizar corticosteroides tópicos como o propionato de clobetasol por exemplo.  
   A associação com outras drogas imunossupressoras como a azatioprina tem sido relatado em alguns casos, essa associação é utilizada como uma tentativa de diminuir a exposição do paciente aos corticosteroides, já que os mesmos apresentam muitos efeitos colaterais, como: Ganho de peso, úlceras pépticas, osteoporose, supressão adrenal, diabetes melito e outros.
    Normalmente inicia-se o tratamento com doses elevadas para que haja a remissão das lesões, a partir disso, a dose do medicamento deve ser diminuída gradativamente para que haja o controle da doença. O paciente portador da condição deve ser acompanhado pelo profissional durante longos períodos.


Referências: 

AMORMINO, S. A. F; BARBOSA, Antônio A. A. M. Pênfigo vulgar: revisão de literatura e relato de caso clínico. Periodontia, v. 20, n. 2, p. 47-52, 2010.

BERNABÉ, D. G, et al. Tratamento do pênfigo vulgar oral com corticosteróides tópico e sistêmico associados a dapsona e pentoxifilina. Revista de Odontologia da UNESP, v. 34, n. 1, p. 49-55, 2005.

NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, p. 972, 2009.

WOO, S.B. Atlas de patologia oral. 1. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2013. 456 p.