Amiloidose

Doenças Sistêmicas - Amiloidose

     A amiloidose é uma doença incomum caracterizada pela deposição de material extracelular denominado amiloide (proteínas fibrilares), o nome foi dado por Virchow por volta de 1840 acreditando se tratar de de uma substancia semelhante ao amido. A condição pode apresentar-se nas formas localizada e sistêmica, sendo a primeira bastante incomum em boca. Normalmente temos uma condição sistêmica onde vários órgãos são afetados, dentre eles, rins, coração e pulmão. Na cavidade oral, o local mais comum é a língua, onde irá apresentar-se como um aumento de volume importante. A amiloidose secundária também pode estar relacionadas com a artrite reumatoide, doença de Crohn, infecções e mieloma múltiplo.

Macroglossia 

Disponível em: http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0034-72992004000500023&script=sci_arttext

Caraterísticas Clínicas

     A amiloidose normalmente acomete indivíduos idosos (por volta dos 64 anos) e tem uma leve predileção pelo gênero masculino. A doença é dividida em sistêmica e localizada. A forma sistêmica ainda é subdividida em: Primária, associada ao mieloma múltiplo, secundária, associada a hemodiálise e heredofamiliar.

Amiloidose Localizada - Essa condição é bastante rara, e é caracterizada pela presença da substância amiloide em apenas um órgão, não havendo nenhuma doença sistêmica de base. Os locais mais acometidos são: língua, pele, bexiga, pulmão e nervos periféricos. Um nódulo submucoso, normalmente solitário, pode ser encontrado no órgão envolvido.

Amiloidose Sistêmica Primária e Associada a Mieloma - Essas duas formas são bem parecidas clinicamente, os primeiros sintomas da condição são: fadiga, perda de peso e parestesia. Conforme a deposição de amiloide continua, outras características como macroglossia, lesões mucocutâneas e hepatomegalia começam a se desenvolver. A língua apresenta-se como um aumento de volume difuso contendo ou não nódulos amarelados e endurecidos em sua superfície (muitas vezes ulcerados). As lesões em pele estão mais localizadas em região de pálpebras, região retroauricular, pescoço, axilas, lábios e umbigo. Essas lesões aparecem como pápulas e placas firmes de coloração vermelho-alaranjadas. Cerca de 15% a 20% estão associadas ao mieloma múltiplo (uma doença maligna de origem plasmocitária).

Depósitos de amiloide em pele (região de pálpebras)

Disponível em: http://asdoencasraras.blogspot.com/2012/10/amiloidose.html

Amiloidose Secundária - Essa forma está associada a uma doença sistêmica como a osteomielite, tuberculose e sarcoidose. Ou seja, é uma amiloidose secundária a uma doença de base. Fígado, baço e rins são os locais mais afetados.

Amiloidose Associada à hemodiálise - Existem relatos na literatura de amiloidose em indivíduos submetidos a hemodiálise durante longo tempo. Ossos e articulações são os locais mais envolvidos nesse subtipo.

Amiloidose Heredofamiliar - Essa forma é hereditária (autossômica dominante), o coração e os rins são os órgãos mais afetados.

Macroglossia

Disponível em: http://internalmedicine.pagesperso-orange.fr/amylose.htm

Depósitos de amiloide em pele

Disponível em: http://www.dermis.net/dermisroot/pt/24281/image.htm

Características Histopatológicas

     Histopatologicamente, os depósitos de amiloide apresentam-se como um material eosinofílico, homogêneo, acelular e amorfo. São encontrados no tecido conjuntivo submucoso nas proximidades de vasos, nervos ou difusamente pelos tecidos. Quando corados pelo vermelho-congo (coloração que apresenta afinidade pelo amiloide) apresenta-se avermelhados e exibem uma birrefringência verde-maçã sob luz polarizada.

Coloração Vermelho-Congo - Observar os depósitos de amiloide

ao redor de vasos sanguíneos (coloração vermelha)

Disponível em:http://intranet.unimagem-net.com.br/aprovacao/sites/sbn.org.br_ANTIGO/casosClinicos/Caso46/diag.html

Coloração Vermelho-Congo sob luz polarizada - A imagem

esverdeada (verde-maçã) representa o amiloide. 

Disponível em:http://anatpat.unicamp.br/lamdegn8.html

Coloração vermelho-congo

Disponível em:https://www.flickr.com/photos/euthman/3595839154/in/photostream/

Notar depósitos de amiloide

Disponível em: http://www.robarts.ca/pathology/staining/congo-red.htm

Diagnóstico e Tratamento

      O diagnóstico definitivo da condição pode ser feito a partir de uma biopsia incisional do local afetado. O uso da coloração vermelho-congo e luz polarizada são altamente importantes para o diagnóstico da amiloidose. Ainda sim, o importante está em saber se a doença é sistêmica ou localizada. A diferenciação pode ser feito a partir de uma biópsia do reto ou aspiração de gordura abdominal (PAAF), caso seja sistêmica, os depósitos de amiloide serão encontrados. O coração, rins, pulmão e outros órgãos importantes devem ser sempre investigados pois a deposição do material pode ser muito prejudicial a função normal desses componentes. A imunoeletroforese pode ser solicitada para avaliação do paciente quanto ao mieloma múltiplo.
     Ainda não existe um tratamento totalmente efetivo para a amiloidose, o uso de alguns medicamentos como a colchicina e prednisona são descritos na literatura em casos que não há comprometimento renal ou cardíaco.
     A amiloidose secundária é tratada com foco na doença sistêmica de base que pode ser tuberculose, artrite reumatoide e doença de Crohn por exemplo.
    Para o tratamento da macroglossia decorrente da amiloidose, é visto na literatura o desbridamento cirúrgico dos depósitos de amiloide. O prognóstico da forma sistêmica é ruim, a maioria dos pacientes morrem de complicações renais e cardíacas.


Referências: 
    
ALAMBERT, C. A. et al. Macroglossia as initial clinical manifestation of primary amyloidosis. Revista Brasileira de Reumatologia, v. 47, n. 1, p. 76-79, 2007.

FARIA, P. R. et al . Amiloidose na cavidade bucal: aspectos clínicos, histopatológicos e ultra-estruturais. J. Bras. Patol. Med. Lab.,  Rio de Janeiro ,  v. 39, n. 2, June  2003 .

JOAO, A. et al. Amiloidose sistémica associada a mieloma múltiplo.Med Cutan Iber Lat Am, v. 38, n. 4, p. 157-160, 2010.

NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.

XAVIER, S. D; BUSSOLOTI FILHO, I; MULLLER, H. Macroglossia decorrente de amiloidose sistêmica: relato de caso e revisão de literatura.Revista Brasileira de Otorrinolaringologia., v. 70, n. 5, 2004.