Pioestomatite Vegetante

Doenças Mucocutâneas - Pioestomatite Vegetante

     A Pioestomatite Vegetante (PV) é uma doença mucocutânea benigna e relativamente rara, foi descrita pela primeira vez por Hallopeu em 1898, que avaliou 2 pacientes portadores de lesões em pele e mucosas, sendo chamada de "Piodermatite vegetante". Em 1949, a doença foi descrita de forma isolada, sem a presença de lesões em pele, por McCarthy.

       A PV ainda apresenta etiologia e mecanismo patogênico desconhecidos, alguns autores acreditam que a doença esteja relacionada com alterações imunológicas, microrganismos ou fatores psicogênicos. Lesões gastrointestinais inflamatórias como a colite ulcerativa e a doença de Crohn frequentemente ocorrem em associação. As hepatopatias também são relatadas na literatura.

       Essa doença pode acometer indivíduos de todas as idades, sendo mais comum entre a terceira e quinta décadas de vida, os pacientes do sexo masculino são mais afetados pela patologia.

Características Clínicas

      Clinicamente, as lesões da PV se apresentam como áreas eritematosas repletas de pústulas friáveis de coloração amarelada ou esbranquiçada, essa superfície avermelhada frequentemente exibe fissuras irregulares e ulceradas ou superfície granular. As lesões pustulosas apresentam aspecto exsudativo quando são rompidas.

    Qualquer local da mucosa oral pode ser acometido, sendo mais prevalente na mucosa jugal, labial e gengival, outras mucosas do corpo podem ser afetadas (como as mucosas nasal e ocular). Os pacientes com frequência não relatam sintomatologia dolorosa, mesmo em lesões extensas. Sensação de ardor, febre e linfadenopatia regional também podem ser relatados.

    Para alguns autores a PV é a contraparte oral da Piodermatite Vegetante, que se apresentam como placas assimétricas, pustulosas e vegetativas em pele (a presença de crosta é bastante comum), acometendo frequentemente as regiões de axilas e virilhas. A região facial também pode ser um sitio de envolvimento.

    O Pênfigo (principalmente as formas vegetante e vulgar), eritema multiforme, epidermólise bolhosa adquirida, lesões herpéticas e a síndrome de Behçet são citados na literatura como possíveis diagnósticos diferenciais da PV. As lesões gastrointestinais inflamatórias, principalmente a colite ulcerativa e a doença de Crohn, podem se desenvolver antes ou durante o acometimento oral.

Observar lesões pustulosas sobre um tecido eritematoso.

Disponível em: http://www.dermis.net/dermisroot/pt/25624/image.htm

 Lesões pustulosas de coloração amarelada em mucosa jugal

Disponível em: http://www.scaop.com/clinical_case_detail.php?clinical_case_id=17

Pioestomatote vegetante acometendo gengiva, observar o trajeto pustuloso

formando um "rastro de caracol" (snail track)

Disponível em: http://www.annalsgastro.gr/index.php/annalsgastro/article/view/1320/1072

Características Histopatológicas

      Microscopicamente, a PV apresenta um epitélio hiperplásico (acantose), que exibe graus variados de espongiose e exocitose. Uma fenda intraepitelial, contendo células acantolíticas em seu interior, é observada frequentemente. Além disso, áreas intraepiteliais contendo múltiplos eosinófilos e neutrófilos (microabscessos) são bastante comuns na microscopia. Em alguns casos o epitélio pode exibir uma hiperplasia pseudoepiteliomatosa ou áreas de ulceração. O tecido conjuntivo subjacente exibe a presença de um infiltrado inflamatório misto perivascular, contendo eosinófilos (maior quantidade), neutrófilos, plasmócitos e linfócitos.

     O Pênfigo vulgar é o principal diagnóstico diferencial histopatológico, pois exibe características microscópicas muito semelhantes (principalmente a acantólise). A presença de uma maior predominância de eosinófilos e marcação negativa nos exames de imunofluorescência na PV, nos ajuda na diferenciação das duas patologias.

Podemos observar as características histopatológicas da PV em vários aumentos,

a presença de uma fenda epitelial, infiltrado inflamatório (em A e B) e a presença

de microabscessos intraepiteliais (em C e D) podem ser visualizados.

Woo el al, 2013.

Diagnóstico e Tratamento

     A PV não apresenta um diagnóstico fácil, é necessário uma correlação dos exames clínico e histopatológico, além de uma minuciosa inspeção gastrointestinal do paciente, pois como já dito, a patologia apresenta uma grande relação com essas doenças inflamatórias. A imunofluorescência deve sempre ser solicitada, para descartar a possibilidade de pênfigo.

     O tratamento da condição é voltado para resolução da doença intestinal, em casos de lesões isoladas em boca, o tratamento pode ser feito com administração de colutórios de clorexidina ou corticosteroides tópicos, como a triancinolona e a betametasona. A azatioprina e a dapsona podem ser utilizadas como medicamentos auxilares. A literatura também mostra, com eficiência, a utilização de imunoterapia com infliximabe e o metotrexato.

Referências

FEMIANO, Felice et al. Pyostomatitis vegetans: a review of the literature.Med Oral Patol Oral Cir Bucal, v. 14, n. 3, p. E114-7, 2009.

MATIAS, Fernanda de Abreu Toledo et al. Piodermatitepioestomatite vegetante: relato de caso e revisão de literatura. An Bras Dermatol, v. 86, n. Supl 1, p. S137-40, 2011.

SAGHAFI, Shadi; FALAKI, Farnaz; BASHARDOOST, Nazanin. Pyostomatitis vegetans: report of a rare case. Pol J Pathol, v. 2, p. 125-128, 2011.

NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.

REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 6ª edição. Elsevier, 2013.

WOO, S. B. Atlas de patologia oral. 1. ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2013.