O tumor odontogênico cístico calcificante (TOCC) é uma lesão incomum que foi primeiramente descrita por Gorlin em 1962. Desde sua descoberta, essa condição passou por várias nomenclaturas, sendo chamada de cisto odontogênico calcificante, cisto de Gorlin e cisto odontogênico calcificante de células fantasmas. Embora essa lesão tenha sido classificada como tumor em 2005 pela OMS, grande parte dos autores ainda preferem classifica-la como um cisto odontogênico, devido a suas características histopatológicas e seu comportamento pouco invasivo.
Acredita-se que o TOCC apresente etiologia relacionada com a proliferação de células derivadas dos remanescentes do epitélio odontogenico, no interior dos ossos gnáticos ou da gengiva (no caso de lesões periféricas). Alguns casos parecem representar mutações genéticas, onde um gene da via de sinalização WNT é afetado.
O TOCC pode acometer pacientes de todas as idades, sendo os indivíduos por volta da segunda década de vida, os mais acometidos. O gênero feminino apresenta uma maior predileção pela patologia.
Características Clínicas
O tumor odontogênico cístico calcificante é uma lesão predominantemente intraóssea, embora alguns poucos casos possam ser representados por lesões periféricas, sendo a gengiva o local mais acometido. As lesões centrais costumam afetar os osso gnáticos, havendo predileção pela região de caninos, onde clinicamente, é caracterizada por um aumento de volume expansivo.
Outras lesões odontogênicas podem estar em associação com o TOCC, a literatura relata que lesões como os odontomas, tumor odontogênico adenomatoide e o ameloblastoma podem se desenvolver com a lesão em questão.
Quando acomete a gengiva, em sua forma periférica, essa condição apresenta-se semelhante a uma lesão proliferativa não neoplásica, sendo representado por uma massa nodular, séssil e de coloração normocrômica ou eritematosa. Assim, o diagnóstico diferencial deve ser realizado com base em lesões como o granuloma piogênico, lesão periférica de células gigantes e o fibroma ossificante periférico.
O diagnóstico diferencial clínico do TOCC intraósseo é feito com outras condições que costumam produzir expansão da cortical óssea. O tumor odontogênico adenomatoide é uma lesão central que apresenta predileção pela maxila, principalmente pela região de caninos. Outras lesões que devem ser incluídas como diagnósticos diferenciais são: Lesão central de células gigantes, ameloblastoma, cisto residual e o ceratocisto odontogênico.
Características Radiográficas
Aumento de volume coberto por mucosa integra e ausência do elemento
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| Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/eins/v10n3/v10n3a19.pdf |
Tumor odontogênico cístico calcificante - Aumento de volume expansivo
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| Disponível em: http://pathologyoutlines.com/topic/mandiblemaxillacalcifyingodontogenic.html |
Radiograficamente, o TOCC é caracterizado por uma imagem radiolúcida contendo focos radiopacos em seu interior. Podem ser uni ou multiloculares e frequentemente apresentam margens bem delimitadas.
A lesão apresenta predileção pela região de caninos e é bastante comum que um dente impactado (geralmente o próprio canino) esteja associado. As calcificações, quando presentes, podem ser discretas, em aspecto de "sal e pimenta" ou intensas, sobrepondo as áreas radiolúcidas.
Outras características importantes observadas nos exames de imagem são: adelgaçamento das corticais ósseas, perfurações, reabsorções dentárias, deslocamento dental e associações com outras lesões (já citadas acima).
Quando localizado em região de canino (estando este impactado) o principal diagnóstico diferencial radiográfico é o tumor odontogênico adenomatoide, pois a impactação dentária, região de predileção e presença de focos radiopacos são comuns as duas lesões. O Tumor odontogênico epitelial calcificante também costuma apresentar focos de radiopacidade embora essa lesão tenha maior predileção pela região posterior de mandíbula. Outros diagnósticos diferenciais radiográficos incluem: Ceratocisto odontogênico, odontoameloblastoma e o fibrodontoma ameloblástico.
Lesão mista em maxila, provocando deslocamento dentário
Lesão radiolúcida com focos radiopacos em maxila
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| Disponível em: http://raiosxis.com/cisto-odontogenico-calcificante-cisto-de-gorlin |
TOCC em mandíbula - Observar foco radiopaco e
dente impactado
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| Disponível em: http://www.studydroid.com/printerFriendlyViewPack.php?packId=225580 |
Tomografia demonstrando extensa lesão em mandíbula
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| Disponível em: https://www.flickr.com/photos/radiologiafundecto2008/3944809327/player/9b98844b74 |
Tomografia axial demonstrando expansão da cortical
óssea e pontos radiopacos
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| Disponível em: http://www.birpublications.org/doi/full/10.1259/bjr/19841479 |
Características Histopatológicas
Apesar de atualmente ser classificada como tumor, a grande maioria das lesões submetidas ao exame histopatológico parecem apresentar características de cisto, onde uma cápsula cística constituída por tecido conjuntivo fibroso, epitélio de revestimento e lúmen são observados.
A camada basal do componente epitelial apresenta células cúbicas ou cilíndricas e hipercromadas bastante semelhantes aos ameloblastos. A camada sobrejacente contém células anguladas e arranjadas frouxamente, dando um aspecto semelhante ao retículo estrelado do órgão do esmalte.
No interior do epitélio é possível observar células eosinofílicas e anucleadas chamadas de células fantasmas, acredita-se que essas células se desenvolvam a partir de um processo de degeneração resultado de uma necrose por coagulação ou ceratinização anormal. A presença de calcificações basofílicas em meio ao epitélio e células fantasmas também são características importantes para o diagnóstico definitivo da lesão. Essas calcificações parecem se desenvolver devido aos estímulos do epitélio odontogênico sobre o tecido conjuntivo adjacente.
Lesões periféricas mostram epitélio odontogênico (células basais ameloblastomatosas e camada semelhante ao retículo estrelado) em meio a um estroma de tecido conjuntivo fibroso, no interior do componente epitelial, também é possível visualizar múltiplas células fantasmas.
O diagnóstico diferencial histopatológico é realizado com base em outras lesões odontogênicas. A presença de células fantasmas e calcificações basofílicas parece diferenciar bem essa entidade de outras lesões de mesmo grupo. O carcinoma odontogênico de células fantasmas é diferenciado da patologia em questão pelo grau de agressividade, grau de atipia celular e áreas necróticas.
Diagnóstico e Tratamento
O TOCC, em muitos casos, não costuma produzir sintomas, e são descobertos apenas em radiografias de rotina. Para seu correto diagnóstico, é necessário a correlação entre os exames clínico, radiográfico e histopatológico. A realização de punção aspirativa é importante no ato do exame clínico para descartar possíveis diagnósticos diferenciais.
O tratamento é realizado a partir da enucleação seguida (ou não) por curetagem vigorosa da loja cística. Os índices de recidivas são baixos tanto para as lesões intraósseas quanto para as lesões periféricas. Lesões de maiores proporções podem necessitar de tratamentos mais invasivos.
Referências
NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.
REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 6ª edição. Elsevier, 2013.
WOO, S. B. Atlas de patologia oral. 1. ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2013.
A camada basal do componente epitelial apresenta células cúbicas ou cilíndricas e hipercromadas bastante semelhantes aos ameloblastos. A camada sobrejacente contém células anguladas e arranjadas frouxamente, dando um aspecto semelhante ao retículo estrelado do órgão do esmalte.
No interior do epitélio é possível observar células eosinofílicas e anucleadas chamadas de células fantasmas, acredita-se que essas células se desenvolvam a partir de um processo de degeneração resultado de uma necrose por coagulação ou ceratinização anormal. A presença de calcificações basofílicas em meio ao epitélio e células fantasmas também são características importantes para o diagnóstico definitivo da lesão. Essas calcificações parecem se desenvolver devido aos estímulos do epitélio odontogênico sobre o tecido conjuntivo adjacente.
Lesões periféricas mostram epitélio odontogênico (células basais ameloblastomatosas e camada semelhante ao retículo estrelado) em meio a um estroma de tecido conjuntivo fibroso, no interior do componente epitelial, também é possível visualizar múltiplas células fantasmas.
O diagnóstico diferencial histopatológico é realizado com base em outras lesões odontogênicas. A presença de células fantasmas e calcificações basofílicas parece diferenciar bem essa entidade de outras lesões de mesmo grupo. O carcinoma odontogênico de células fantasmas é diferenciado da patologia em questão pelo grau de agressividade, grau de atipia celular e áreas necróticas.
TOCC - Camada basal apresentando células cilíndricas e hipercromáticas, acima,
podemos observar células arranjadas frouxamente além de inúmeras células
fantasmas (setas)
Múltiplas células fantasmas, na região superior da micrografia, podemos observar
coalescência dessas células formando áreas de material amorfo e acelular
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| Disponível em: https://lookfordiagnosis.com/mesh_info.php?term=odontogenic+cyst%2C+calcifying&lang=1 |
Observar áreas de calcificações basofílicas
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| Disponível em: http://www.birpublications.org/doi/full/10.1259/bjr/19841479 |
O TOCC, em muitos casos, não costuma produzir sintomas, e são descobertos apenas em radiografias de rotina. Para seu correto diagnóstico, é necessário a correlação entre os exames clínico, radiográfico e histopatológico. A realização de punção aspirativa é importante no ato do exame clínico para descartar possíveis diagnósticos diferenciais.
O tratamento é realizado a partir da enucleação seguida (ou não) por curetagem vigorosa da loja cística. Os índices de recidivas são baixos tanto para as lesões intraósseas quanto para as lesões periféricas. Lesões de maiores proporções podem necessitar de tratamentos mais invasivos.
Referências
GEORGE, Renjith; DONALD, Preethy Mary; SABARINATH, B. Calcifying Cystic Odontogenic Tumor: A Case Report and Review. IJSS, v. 1, n. 8, p. 28, 2015.
REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 6ª edição. Elsevier, 2013.
UCHIYAMA, Y. et al. Calcifying cystic odontogenic tumour: CT imaging. The British journal of radiology, 2014.
UTUMI, Estevam Rubens et al. Distintas manifestações do tumor odontogênico cístico calcificante. Einstein (São Paulo), v. 10, n. 3, p. 366-370, 2012.
ZORNOSA, Ximena; MÜLLER, Susan. Calcifying cystic odontogenic tumor.Head and neck pathology, v. 4, n. 4, p. 292-294, 2010.
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