Síndromes - Síndrome de Behçet

Síndrome de Behçet

       A Síndrome de Behçet (SB) foi descrita pelo médico turco Hulusi Behçet como sendo uma tríade que envolve cavidade oral, olhos e região genital. Com o avanço das pesquisas na área da doença, pôde-se concluir que a SB é uma desordem sistêmica que além de envolver essa tríade, pode estar relacionada com lesões em pele, sistema nervoso central (SNC), sistema respiratório, cardiovascular e articulações.

    A doença é consequência de uma vasculite causada por uma imunodisfunção (a verdadeira etiologia ainda é desconhecida). Os pacientes acometidos pela doença apresentam frequentemente o antígeno leucocitário humano (HLA-B51), dando um caráter genético a essa condição. Ainda sim, fatores externos também estão relacionados, dentre esses, microrganismos e substâncias tóxicas.

   O mecanismo da doença, de maneira simplificada, pode ser entendido da seguinte forma: Primeiramente, como já foi dito, o conceito atual da SB está relacionado tanto a fatores genéticos quanto a fatores indutores, com isso, um individuo que apresente expressão para o HLA-B51, quando exposto a antígenos infecciosos (fator externo) irá desencadear uma resposta imunológica alterada e exacerbada - neutrófilos hiperreativos.

Mecanismo da Síndrome de Behçet

Disponível em: http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0482-50042006000700005&script=sci_arttext

Características Clínicas

   Como já exposto acima, a doença apresenta como principais características clínicas o acometimento dos olhos, boca e região genital. Na boca, a grande maioria dos indivíduos apresentarão ulcerações semelhantes às estomatites aftosas. Essas lesões podem estar localizadas em qualquer região da mucosa oral (regiões comuns as aftas), tendo preferência pelo palato mole e orofaringe. As lesões semelhantes as aftas maiores e herpetiformes também são descritas. Geralmente são lesões ulceradas, bem delimitadas, doloridas e circundadas por um halo eritematoso difuso. Os pacientes portadores da SB normalmente apresentam 6 ou mais ulcerações na cavidade oral.

  As ulceras genitais são bastante semelhantes as da boca. Frequentemente apresentam um tamanho maior e mais profundidade, o que pode ocasionar em cicatrizes após o reparo. Os locais mais acometidos são: vulva, vagina, glande do pênis e região perianal.

Ulceração em lábio inferior

Disponível em: http://www.cmaj.ca/content/176/9/1273.figures-only

Ulceração em língua

Disponível em: http://www.patient.co.uk/doctor/behcets-disease

Múltiplas ulceras acometendo palato mole e orofaringe

Disponível em: http://www.bsom.org.uk/clinical-case-chooser/clinical-case-9/

Ulcerações orais são as principais características da

SB

Disponível em: http://images.rheumatology.org/viewphoto.php?imageId=2861549

    Os olhos são acometidos em 70% a 85% dos casos, e ainda hoje, é a manifestação mais problemática da doença, visto que ainda não há um tratamento com adequada eficiência, muitas vezes levando o paciente a cegueira. A uveíte anterior/posterior, conjuntivite, ulcerações na córnea e arterite são as manifestações mais frequentes.

   Lesões acneiformes, pústulas, foliculites e lesões semelhantes ao eritema nodoso são as formas mais comuns de acometimento cutâneo. Um fenômeno bastante interessante chamado de "partegia" ocorre dentro de 24 a 48 horas após a injeção obliqua de uma agulha de 20 gauge na pele, no local onde a agulha foi inserida ocorrerá a formação de uma lesão cutânea, resultado da hiperreatividade dos neutrófilos. A artrite é uma importante manifestação da doença nas articulações.

   O acometimento de sistemas importantes como o nervoso, cardiovascular e respiratório podem levar o paciente a um prognóstico desfavorável.

Lesão cutânea semelhante a eritema nodoso

Disponível em: https://www.rareconnect.org/en/community/behcet-s-syndrome/article/manifestations-of-behet-s-disease

Acometimento cutâneo - Pústula

Disponível em: http://saudetotal.org.br/acne/lesoes/137a.jpg

Acometimento ocular - Uveíte

Disponível em: http://www.saudemedicina.com/uveite-oftalmo-visao-com-moscas-volantes/

Diagnóstico e Tratamento

     Para que houvesse uma padronização no diagnóstico da SB, foi desenvolvida uma tabela com critérios maiores e menores da doença. Para que um indivíduo seja diagnosticado com síndrome de Behçet, ele deve possuir um critério maior, ulcerações orais recorrentes, e pelo menos dois critérios menores, que podem ser: ulcerações genitais, lesões oculares, cutâneas ou teste de patergia positivo.

    O tratamento da condição ainda é um tema muito discutido, os corticosteroides (tópicos ou sistêmicos) são uma boa escolha para as lesões em boca e genitais. Esses, podem ser associados a drogas imunomoduladoras como a ciclosporina e azatioprina. A talidomida, dapsona e colchicina podem ser utilizadas na tentativa de reduzir as recidivas das lesões. Alguns pacientes ainda sim, apresentarão períodos de recidiva e remissões, principalmente em relação as manifestações oculares, que podem levar o paciente a cegueira. O prognóstico normalmente é favorável caso não haja envolvimento de órgãos importantes.

      O dentista tem um papel super importante no diagnóstico da doença, visto que, as ulcerações orais normalmente são os primeiros sintomas da S e o tratamento deve ser multidisciplinar.

O teste de patergia é um dos critérios para o diagnóstico da

SB. É causado por um hiperreatividade de neutrófilos

Disponível em: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98872010000100012

Referências: 

CARNEIRO, S. C. A. S. et al. Síndrome de Behçet: relato de caso. Rev Cir Traumatol Buco-Maxilo-Fac, v. 5, n. 4, p. 49-52, 2005.

FERNANDEZ A, DANIEL G et al . Aneurisma de la arteria pulmonar en Enfermedad de Behçet. Rev. méd. Chile,  Santiago ,  v. 138, n. 1, enero  2010 .

MARKS, F. O; CAMPIOLO, E. L; SOUZA, M. A. RELATO DE CASO: DOENÇA DE BEHÇET EM PACIENTE DE 12 ANOS. Revista UNIPLAC, v. 1, n. 1, 2013.

NEVES, F. S; BERTACINI, J. C. M; GONÇALVES, C. R. Síndrome de Behçet: à procura de evidências. Rev Bras Reumatol, v. 1, p. 7, 2006.

NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.