Nevo Branco Esponjoso

Genodermatoses - Nevo Branco Esponjoso

       O Nevo Branco Esponjoso (NBE) é uma genodermatose rara de traço autossômico dominante, alta penetração e expressão variável. Acredita-se que seja resultado de alterações na ceratinização das mucosas, podendo estar relacionado com a mutação dos genes "ceratina 4" e "ceratina 13".

Características Clínicas

     Clinicamente, as lesões do NBE são caracterizadas por placas brancas de aspecto corrugado e esponjoso, consistência macia, assintomático e geralmente bilateral e simétrico. O local de maior acometimento na cavidade oral é a mucosa jugal, embora outros locais como os lábios, rebordo alveolar, língua e assoalho da boca possam ser envolvidos.

     As lesões geralmente se desenvolvem ao nascimento ou por volta da infância. Outras mucosas podem ser afetadas pelo NBE, dentre elas, a mucosa nasal, da laringe, esôfago e mucosa anogenital.

     Doenças como a Disceratose intraepitelial benigna, Paquioníquia congênita, Doença de Darier, Disceratose congênita, além de lesões mais simples como as leucoplasias e a candidose devem fazer parte do diagnóstico diferencial.

NBE - Placa branca não removível à raspagem, de aspecto esponjoso

localizada em mucosa jugal (lesão bilateral e simétrica)

Disponível em: http://dental.buffalo.edu/bbop/gallery/detail.asp?id=4

NBE em borda lateral, ventre lingual e assoalho da boca.

Placa branca  de aspecto esponjoso (bilateral) em dorso

e borda lateral da língua.

Disponível em: http://dermaamin.com/site/atlas-of-dermatology/22-w/1532-white-sponge-nevus----.html

Características Histopatológicas

     Microscopicamente, os espécimes do NBE exibem hiperparaceratose e intensa acantose. Na camada espinhosa do epitélio podemos observar a presença de células vacuolizadas apresentando o citoplasma com coloração clara, acredita-se que isso ocorra devido ao acumulo de glicogênio, não sendo considerado uma espongiose verdadeira. Essas células muitas vezes exibem uma condensação perinuclear eosinofílica, sendo bem observada nos espécimes adquiridos por citologia esfoliativa. Essa condensação é um sinal importante para o diagnóstico da condição e parece representar uma agregação anormal de tonofilamentos.

     O diagnóstico diferencial histopatológico é feito com o leucoedema (nessa condição há hiperceratose e acantose, embora a condensação perinuclear não seja visível) e a Disceratose intraepitelial benigna, que apresenta um aspecto microscópicos de "célula dentro de célula".

Observar intensa paraceratose e acantose, além de numerosas células com

citoplasma vacuolizados, dando um aspecto esponjoso.

Disponível em: https://escholarship.org/uc/item/482528nt

Células vacuolizadas exibindo condensação perinuclear, um sinal

importante para o diagnóstico da condição.

Disponível em: http://dental.buffalo.edu/bbop/gallery/intro.asp?id=1

Citologia esfoliativa exibindo condensação perinuclear

Disponível em: http://dental.buffalo.edu/bbop/gallery/intro.asp?id=1

Diagnóstico e Tratamento

     O diagnóstico da condição é feito com base nos exames clínicos e histopatológicos. Por se tratar de uma lesão autossômica dominante de alta penetração, é importante e sensato avaliar o histórico familiar do paciente. A citologia esfoliativa tem um alto valor diagnóstico para o NBE, pois nela, podemos observar mais nitidamente a presença da condensação perinuclear nos ceratinócitos alterados. Por se tratar de uma lesão assintomática e benigna nenhum tratamento está indicado.

Referências: 

DADLANI, C; MENGDEN, S; KERR, A. R. White sponge nevus. Dermatology online journal, v. 14, n. 5, 2008.

DALBEN, G. S. et al. White sponge nevus in a patient with EEC syndrome. Dermatology online journal, v. 16, n. 5, 2010.

MARRELLI, M. et al. Oral infection by Staphylococcus aureus in patients affected by White Sponge Nevus: a description of two cases occurred in the same family. International journal of medical sciences, v. 9, n. 1, p. 47, 2012.

NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.

REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 6ª edição. Elsevier, 2013.

WOO, S. B. Atlas de patologia oral. 1. ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2013.